Otkriven uzrok Lou Gehrigovog oboljenja ( amiotrofična lateralna skleroza – ALS )
Amiotrofična lateralna skleroza, oboljenje poznato kao Lou Gehrigova bolest, je oboljenje koje postapeno napada motorne neurone, ćelije koje kontrolišu naše voljne pokrete, uzrokujući paralizu i konačno smrt. U novim istraživanjima otkriven je protein, koji je odgovoran za nastanak amiotrofične lateralne skleroze. Istraživači Univerziteta Wisconsin-Madison, objavili su studiju o amiotrofičnoj lateralnoj sklerozi u žurnalu Cell Stem Cell. Prema navodima centra za kontrolu bolesti uzrok amiotrofične lateralne skleroze nije poznat i trenutno ne postoji lečenje ove bolesti.
Studiju je vodio Su-Chun Zhang, sa univerzitta Wisconsin-Madison. U studiji je otkrivena genetska mutacija kod malog broja pacijenata sa ALS, što je navelo naučnike da prenese izmenjeni gen na životinje radi daljeg testiranja. Ovaj pristup nije urodio plodom. Zato je ispitivanje nastavljeno na humanim motornim neuronima u laboratorijskim uslovima. Ovi motorni neuroni daju signal mišićima kako bi se kontrahovali. Kod ALS postoji greška u prenosu ove informacije.
Istraživanje je fokusirano na protein unutar motronog neurona. Istraživači su uspeli da kreiraju motorne neurone u laboratorijskim uslovima, a zatim identifikovali oštećeni protein za koji se smatra da uzrokuje nastanak ALS.
Su-Chun Zhang je prvi naučnik kome je ikada uspelo da dobije motorne neurone od embrionanih stem ćelija, pre 10 godina. Nedavno je uspeo da transformiše ćelije kože u indukovane pluripotentne stem ćelije (iPS), koje je zatim transformisao u motorne neurone. Pri tome je objasnio da iPS mogu da se koriste kao model oboljenja, jer poseduju mnoštvo istih karakteristika kao donor ćelije. Sa iPS možete uzeti ćelije od bilo kod pacijenta i pretvoriti ih u motrone neurone sa ALS, tvrdi ovaj naučnik. Prema njegovim rečima, ovo daje novi uvid u patofiziologiju nastanka oboljenja.
U svojoj novoj studiji pomenuti profesor se koncentrisao na istraživanje proteina koji čine transportnu strukturu koja se naziva neurofilament, unutar motornog neurona. Prema njegovim rečima, ovaj neurofilament pokreće hemijske produkte i ćelijske komponente uključujući i neurotransmitere do najudaljenijih krajeva nervne ćelije.
Prema objašnjenju profesora Zanga, motroni neuron koji kontroliše mišiće stopala dugačak je oko 90 cm, zato je potrebno potegnuti dug put kako bi se signal preneo mišićima stopala. Kao takav, jedan od prvih signala ALS, kod pacijenata koji ne poseduju ovu konekciju, je paraliza stopala i nogu.
Nalazi navedeni u ovom istraživanju će definitivno značajno uticati na istraživanje ostalih neurodegenerativnih bolesti. Pre ovog istraživanja bilo je poznato da jedan od proteina blokira prenošenje signala duž nervnih vlakana, što dovodi do poremećene funkcije i izumiranja aksona. Ova takozvana „zapetljanost“ nastaje zbog nedostatka jednog od tri proteina neurofilamenta. Prema naučnim objašnjenjima neurofilament igra kako strukturnu tako i funkcionalnu ulogu. Neurofilament je kičma neurona i neprestano se menja. Proteini neurofilamenta moraju stalno da se produkuju u jedru ćelije, a zatim da se transportuju na udaljene krajeve ćelije. Ukoliko proteini ne mogu da se formiraju i transportuju korektno nastaje problem. Prema rečima istraživača, uzrok ALS je verovatno poremaćaj u regulaciji produkcije proteina neurofilamenta.
Slični poremećaji uočeni su kod Parkinsonove i Alchajmerove bolesti. Značajna činjenica, prema tvrdnjama istraživača je, da traganjem za uzrokom ALS u stvari dolazimo do osnove brojnih neurodegeneratiivnih oboljenja. Poremećaj regulacije sinteze proteina dešava se jako rano i najverovatnije predstavlja uzrok nastanka oboljenja. Ovo je značajno, jer do sada niko nije znao šta je u osnovi bolest, te je sada moguće intervenisati u ranoj patofiziološkoj fazi, i time spasiti milione neurona.
Ukoliko nalazi ovog istraživanja ne izgledaju nekome spektakularno, isti tim istraživača uspeo je da spase nervne ćelije u laboratorijskim uslovima. Prema navodima, istraživanje se kreće u pravcu testiranja brojnih medikamenata kojima će biti moguće lečenje amiotrofične lateralne skleroze. Centar za klontrolu bolesti objavio je kompletan spisak faktora rizika, kako bi olakšao borbu protiv ove bolesti.