ALS - oštećenje motornog neurona

Jesam odmah, cak mi je dala i ksalol (koji sam na srecu prestao da pijem jos u januaru) i nije mi pomogao. Ono sto je dobar znak (po meni) je sto sam veche kada su mi fascikulacije bile najgore popio pola diazepama i one su skoro u potpunosti nestale, tj. nisam ih vise uopte osetio do sutradan. Pretpostavljam da nekom sa ALS-om to ne bi pomoglo.
 
Diazepam moze pomoci kod ALS-a i ublaziti fasciulacije. Ja sam protivnik koristenja diazepama kod ALS-a,slabasne i opustene misice dodatno opustamo koriscenjem diazepama! Kod mene su fascikulacije slabe i retke i koristim vitamin E i magnezijum, a tebi preporucujem kiselu vodu Donat Mg ili neki caj za smirenje!
 
Nikola Vi bi definitivno trebali da otvorite neku agenciju za savetovanje :). Hvala Vam zaista sto ste toliko divni i sto nam svima pomazete. Da li ste Vi medicinski radnik ili vas je bolest naterala da sve ovo naucite.
Zalosno je samo sto mi moramo jedni druge da informisemo a sto nemamo opciju da od strucnih ljudi ( tj. neurologa) dobijemo odgovarajuce informacije jer oni naravno nikada nemaju vremena.
Pozdrav svima.

Inace mami je Doktorka na otpusnoj listi dijagnostikovala Primarnu lateralnu dijagnozu i zakazala dalja ispitivanja za mesec Mart.
 
Otvorio sam na krstarici :) Nisam medecinski radnik , bolest me je naterala da skupim sve ove informacije o ALS-u,kad sam u decembru bio u banji doktorka mi posle nekoliko razgovora o ALS-u rekla da mogu da joj budem pomocnik.

Ako treba birati izmedju dva zla , PLS ili ALS , onda je svakako bolje izabrati PLS !!! Po simptomiima kojie ima tvoja majka to bi moglo biti PLS , ali treba uraditi dalja ispitivanja , skener,MR, likvor, gomilu analiza krvi ................ itd. Nemojte je samo razmaziti........ :)))))
 
Simptomi koji se javljaju usled dugotrajnog slabljenja plućne funkcije:

• kratak dah
• zamor
• poremećaj sna
• košmari
• jutarnja pospanost
• jutarnje glavobolje
• osećaj gušenja kada se spava na ravnom
• oslabljeno kašljanje
• zbunjenost, dezorijentisanost, strah
• gubitak apetita, gubljenje kilaže

Ubrzano disanje (zadihanost) kao najpoznatiji simptom koji nastaje zbog nedovoljne količine kiseonika u krvi, možda se neće javiti ako vas slabost mišića ruku i nogu sprečavaju da se krećete i vežbate. Zato je važno da obratite pažnju i na ostale znake izraženijeg slabljenja funkcije sistema za disanje koji uključuju: strah, zbunjenost, gubitak apetita i kilaže, slabljenje glasa, osećaj kao da ostajete bez vazduha, oslabljen kašalj koji ne uspeva da pomeri sekret ka ustima. Ovi simptomi se javljaju kada su mišići za disanje vidno oslabljeni i to je vreme da sa vašim pulmologom porazgovarate o drugom vidu terapije koji uključuje primenu mašina za disanje (mašina za asistiranu mehaničku ventilaciju), a koje pomažu da dobro i nesmetano dišete stavljajući na vaše lice samo masku za disanje.
 
Respiratorna nega i tretman kod ALS

Kod većine obolelih od amiotrofične laterarne skleroze (ALS),kako bolest napreduje slabe i mišići za disanje, zbog gubitka nervnih ćelija koje kontrolišu te mišiće. Ovakva slabost vodi do slabije razmene gasova. Najčešći simptomi su zamor, kratak dah, gušenje kada osoba leži i problemi sa spavanjem. Dodatni problem je da se svi simptomi i znaci slabljenja disajne funkcije razvijaju postepeno i podmuklo!Posledica slabosti disajnih mišića kod ALS-a je oslabljena moć iskašljavanja što dovodi do nakupljanja sekreta i mogućnosti nastanka infekcija disajnih puteva, najčešće zapaljenja pluća. Ručna ili mehanička ispomoć pri iskašljavanju je obično preporučljiva.Kod ovih osoba javlja se i slabost mišića za gutanje, što dovodi do otežanog gutanja i čestog zagrcnjavanja. Lako može doći do ulaska hrane u dušnik i udisanja hrane i tečnosti, uz opstrukcije ili infekcije disajnih puteva. Problem sa gutanjem može biti rešen hirurškim putem formiranjem malog otvora u predelu želuca sa dodatnim malim crevom,
tj. kateterom, preko koga se ubacuju kašasta hrana i tečnost, tzv. Perkutane gastrostome (tako da osoba ne unosi hranu i vodu preko usta).
Godine 1999. Američka Neurološka Akademija je objavila vodič za lekare koji pruža savete za respiratornu negu kod ALS-a. Osobe sa ALS-om mogu pratiti ove preporuke i prodiskutovati ih sa svojim lekarima.
• Pazite na pojavu i prijavite znake slabljenja mišića za disanje i oslabljene razmene gasova
• Podvrgavajte se čestim merenjima disajnih funkcija
• Otpočnite sa NIV da biste sebi olakšali simptome i donekle produžili život
• Odlučite se za invazivnu mehaničku ventilaciju – sa traheostomom samo ako je cilj preživljavanje na duge staze. Prethodno se morate upoznati sa svim karakteristikama bolesti i šta dobijate sa traheostomom
• U vodiču je takođe dat savet lekarima da pacijenti sa ALS-om zadržavaju pravo da odbiju lečenje ili da ga prekinu u različitim fazama bolesti, uključujući i mehaničku ventilaciju. U slučaju ovakvog izbora lekari bi trebalo da odrede pacijentu adekvatne lekove protiv gušenja (uključujući i morfijum), kao i lekove protiv uznemirenosti.

Pogledajte i prsluk koji pomaže kod iskašljavanju sluzi i doprinosi čišćenju pluća,

http://www.thevest.com/products/

ako vam je potrebno nešto ovako a niste u mogućnosti da prsluk nabavite, možete da koristite Vitafon T, koji se kod nas može kupiti.
 
Mogu misliti kako je reagovala doktorka :), sigurno je da imate vise informacija o ALS i vise znanja nego 99% doktora.
Puno pozdrava
Kako vam je bilo u banji? Koliko banja moze da pomogne kada je u pitanju PLS?


Otvorio sam na krstarici :) Nisam medecinski radnik , bolest me je naterala da skupim sve ove informacije o ALS-u,kad sam u decembru bio u banji doktorka mi posle nekoliko razgovora o ALS-u rekla da mogu da joj budem pomocnik.

Ako treba birati izmedju dva zla , PLS ili ALS , onda je svakako bolje izabrati PLS !!! Po simptomiima kojie ima tvoja majka to bi moglo biti PLS , ali treba uraditi dalja ispitivanja , skener,MR, likvor, gomilu analiza krvi ................ itd. Nemojte je samo razmaziti........ :)))))
 
Aparati za pomoć pri disanju - aparati za asistiranu mehaničku ventilaciju -

U fazama neuromišićnih bolesti kada se pojave prvi znaci i simptomi koji nastaju zbog slabljenja plućne funkcije kao što su kratah dah,zamor, oslabljeno iskašljavanje, specijalno obučeni fizioterapeuti mogu da vas nauče kako treba pravilno, tj. ekonomično da dišete i da se manje zamarate. Ukoliko uz sve ove postupke, tegobe sa disanjem postaju sve izraženije tako da zbog slabosti mišića za disanje svojim naporom ne možete obezbediti dovoljnu razmenu vazduha, specijalista za pluća, pulmolog, predložiće vašem detetu ili vama da razmotrite primenu aparata za pomoć u disanju preko maske koji se stručno zovu: aparati za asistiranu neinvazivnu mehaničku ventilaciju sa maskom
Iako sve ovo deluje zastrašujuće, treba da znate da se najčešće radi o manjim mašinama koje će umesto vaših slabih mišića za disanje omogućiti normalan protok vazduha, pri čemu je potrebno da kao dodatno pomagalo uz aparat koristite samo masku za disanje. Naravno neophodno je i vaše učešće, tj. navikavanje na ove mašine i u tome će vam pomoći specijalisti za plućne bolesti i ostalo obučeno medicinsko osoblje. Mehanička disajna pomagala namenjena vašim slabim mišićima za disanje su pomagala kao i sva druga, poput proteza za slabe mišiće ili pejsmejkera za srce.


Edukativni film o neinvazivnoj mehaničkoj ventilaciji,za pacijente :

 
Poslednja izmena:
Nezavisnost


Pogrešno je mišljenje da je za obolele od ALS-a najvažnija rehabilitacija,oboleli i njihovi staratelji-negovatelji često zaborave da je to – nezavisnost! Oboleli treba da pokuša, koliko je moguće da zadrži sposobnost da obavlja sve dnevne aktivnosti, koje je u stanju da uradi. Često, staratelji ili članovi porodice koji žele da pomognu, naškode pacijentu, pomažući mu u akciji koju bi mogao bez mnogo poteškoća obaviti sam. Dakle, on gubi priliku da trenira određenu grupu mišića i oseti zadovoljstvo. Oboleli treba da radi jednostavne stvari, kao što su kuvanje čaja,nameštanje kreveta,vežbajući koordinaciju i preciznost pokreta, i što je najvažnije, osećaj zadovoljstva u sopstvenom radu. Naravno, oboleli uvek treba da zna šta je u stanju da uradi, a da to ne škodi njegovom zdravlju. Dakle, racionalno treba da utvrdi obim i intenzitet rada-vežbi. Kod obolelih od ALS-a mišići se, nažalost, umaraju brzo, a njihov umor može da ubrza napredovanje bolesti, tako da moraju pažljivo odabrati poslove koje mogu da urade. Onaj ko nije bolestan, ne bi trebalo da sugeriše šta oboleli treba da uradi. Mora se imati na umu da oboleli i samo oboleli tačno zna šta on može da uradi. Naravno, staratelji-negovatelji moraju stalno podsticati obolelog da ostvari što je više moguće, oboleli, zauzvrat, moraju da nauče kako da planiraju svoj dan, u skladu sa svojim mogućnostima. Tako bi mogli da izbegnu nepotrebne frustracije, ako nisu ispunjeni svi dnevni planovi.
Stoga, kada planirate svoj dan, a to treba da bude kad se probudite,planirajte ga u skladu sa svojim mogućnostima. Odmor se ne može smatrati potrošen ni za šta,odmarajte jer to koristi vašem zdravlje. Koliko god je to moguće sami pripremite svoj doručak, ručak, piće, čaj, izađite u šetnju i učiniti sve što možete da zamislite, u skladu sa svojim mogućnostima,jer svaka mala aktivnost je korisna za vaše zdravlje! Takođe se preporučuje pacijentima sa odmaklom bolešću da pokušaju biti što više aktivniji.
 
Detoksikacija organizma ili čišćenje organizma od otrova treba da se sprovodi vise puta godišnje. Detoksikacija organizma dovodi do povratka energije, jačanja imuniteta,smanjenja masnih naslaga i holesterola , boljeg i mladjeg izgleda kože itd.

Čišćenje pluća

Čišćenje pluća omogućuje da očistimo ovaj važni organ od katrana i toksina, smanjimo rizik od pojave infekcije, povećamo kapacitet pluća i poboljšamo opšte zdravlje respiratornog sistema.

1. Vežbe disanja

Vežbe disanja su jedan od najboljih načina čišćenja pluća. Ne govorimo o običnom "dubokom" disanju - potrebno je puno više od toga da bi se pluća dobro očistila. Postoji više vrsta vežbi za detoksikaciju pluća, navest ću samo jednu od njih.

Ova vežba će temeljno očistiti Vaša pluća, i ako je radite ujutro, kada je vazduh čist i svež, osigurat će odličan početak dana.

1. Zauzmite stojeći položaj. Budite opušteni. Držite ruke sa strane i noge malo razdvojene.
2. Nekoliko puta duboko udahnite i izdahnite kroz nos.
3. Sada udahnite kroz nos i polako izdahnite kroz usta, sve dok više ne možete izdahnuti.... , ne zaustavljajte se ovdje, jer u stvarnosti u plućima je preostalo još ustajalog vazduha.
Jedan deo vazduha uvek ostaje u plućima i ne izmenjuje se, dok dišemo.
Sada, naterajte Vašu dijafragmu da izdahne sav taj vazduh iz pluća uz pomoć dahtanja. Nekoliko puta izdahnite "ha ... ha... ha..." kroz usta - sve dok ne osetite, da u plućima više nema vazduha. U tom trenutku ćete osetiti, kako se Vaš stomak uvukao unutra.
4. Kroz nos, polako udahnite sveži, čist vazduh u prazna pluća.
5. Napunite pluća vazduhom do kraja, a zatim zadržite dah 5 sekundi, polako brojeći 1...2...3...4...5. U ovom trenutku, kiseonik je napunio Vaša pluća i svaku ćeliju u telu!
6. Opet izdahnite kroz usta, sve dok više nema vazduha i ponovite "ha... ha... ha.." da bi isterali preostali zrak iz pluća.

Vratite se na korak 4.

Ponovite vežbu toliko puta, koliko Vam se sviđa. Osim toga, što pročišćava pluća, ova vežba ima i drugu dobrobit - Vaš stomak će s vremenom postati čvrst i ravan.
 
Poslednja izmena:
Lavlja pečurka obnavlja nervni sistem

Gljiva neobičnog izgleda glavni je sastojak ukusnog jela, no u zadnje dve decenije otkrivena su njena brojna lekovita svojstva.

Lavlja pečurka (lat. Hericium Erinaceus) svoje je ime dobila po sličnosti s lavljom grivom.
Amerikance je njen izgled asocirao ne samo na lava, nego i na ježa, pa se na engleskom zove lion's mane mushroom (grivasta pečurka) i hedgehog mushroom (ježeva pečurka).

Lavlja pečurka prirodno raste u Severnoj Americi, Kini i Japanu, dok je u Evropi retka.
U prirodnom okruženju, obično se nalazi na odumrlom drveću kao što su hrast i bukva u kasno leto i jesen.
U Evropi se uzgaja samo u laboratorijama u strogo kontrolisanim uslovima, koji odgovaraju njenom prirodnom okruženju.

Hrana za neurone

Lavlja pečurka je među najcenjenijim jestivim gljivama. No, njen je ugled u medicinskoj nauci jednako velik kao i u kulinarstvu.
Ovu medicinsku pečurku nazivaju prirodnom hranom za neurone, zbog njene sposobnosti da obnavlja nervni sistem.
Japanci su joj nadenuli nadimak "gljiva 21. veka", u skladu sa sloganom prema kojemu je ovaj vek posvećen mozgu.
Pečurka sadrže aktivne sastojke odgovorne za lečenje živaca i poboljšavanje moždane funkcije.

Američki i kineski stručnjaci uspeli su iz lavlje pečurrke izdvojiti dva aktivna sastojka – hericenon i erinacin - koji podstiču proizvodnju faktora neuronskog rasta (NGF).
Faktor neuronskog rasta je belančevina koja igra značajnu ulogu u zdravlju i dugovječnosti nekoliko vrsta nervnih ćelija u središnjem i perifernom nervnom sistemu.
Spomenute aktivni sastojci iz lavlje pečurke uspevaju uticati na mozak zato što zbog svoje niske molekularne težine lako prelaze iz krvotoka u mozak.

Najvažniji sastojci lavlje pečurke su:

* derivati cyathana (diterpenoidi)
* beta-D-glukan
* ergosterol (provitamin D2)
* erinacini Q i R
* ksilan
* glikoksilan
* mano glikoksilan
* galaktoksilo glukan
* hetero beta glukan

Leči i kognitivne poremećaje

Osim što obnavljaju neurone, aktivni sastojci iz lavlje pečurke ponovno izgrađuju zaštitnu mijelinsku ovojnicu nervnih ćelija.
Na takav način se poboljšava neuronska provodljivost za signale koji su ključni za komunikaciju između nervnih ćelija.
Neki lekari poput dr. Paula Stametsa, stručnjaka za medicinske pečurke, preporučuju lavlju pečurku kao terapiju za Alzheimerovu bolest, demenciju, multiplu sklerozu,mišićnu distrofiju i amitrofičnu laterarnu sklerozu – ALS.

Prvo je istraživanje o neurokognitivnim učincima lavlje gljive izvedeno 1991. u Japanu, a nakon toga je još mnogo istraživanja potvrdilo da hericenoni i erinacini podstiču obnavljanje nervnih ćelija.
U jednoj od novijih studija, dovršenoj 2009. u Centralnoj i neurohirurškoj bolnici u Isogu (Jokohama), 30 Japanaca s blagim kognitivnim oštećenjima lečeno s ovom pečurkom.
Terapija je donela značajna poboljšanja, koja su trajala dokle god su pacijenti uzimali pečurku.
Učinak lavlje pečurke na mozak ne ograničava se na kognitivne, nego zahvaća i afektivne funkcije.
Jedna je klinička studija provedena 2010. u Japanu među post-menopauzalnim ženama pokazala da žene koje jedu pečenu lavlju pečurku osećaju manje teskobe i depresije, dok im je sposobnost koncentrisanja pojačana.

Blagodati po probavu

Druge dobrobiti pečurke uključuju zdravu probavu, regulaciju holesterola, sniženje šećera u krvi i unapređenje zdrave i mladenačke kože.

Zahvaljujući beta glukan polisaharidima, lavlja pečurka blagotvorno deluje na probavni sistem. Ovi su polisaharidi poznati po tome što pospešuju funkciju želudačne sluznice, važan deo probavnog sistema.

Oboljeli od dijabetesa također imaju korist od lavlje pečurke, jer ona snižava nivo glukoze, sprečava polidipsiju i obuzdava snažnu žeđ svojstvenu šećernoj bolesti.

Još jedan sastojak ove pečurke, cijatan, pomaže u lečenju čireva i karcinoma želudca i jednjaka.
Nedavna su istraživanja utvrdila i povoljno djelovanje lavlje pečurke na kožu.
Pokazalo se da polisaharidi iz ove pečurke snažno podstiču proizvodnju antioksidirajućih enzima, čime je ova pečurka postala deo arsenala protiv starenja.


Bolesti kod kojih pomaže lavlja pečurka:


* Alzheimerova bolest
* ALS
* multipla skleroza
* demencija
* depresija
* opsesivno-kompulzivni poremećaj
* shizofrenija
* autizam
* anoreksija
* bulimija
* mišićna distrofija
* želudačni čirevi
* gastritis

bradati_zub_pecurka.jpg
 
OSTALE FORME AMIOTROFIČNE LATERALNE SKLEROZE

Kliničke varijante sporadične ALS

- Primarna lateralna skleroza - Klinički postoje znaci centralnog motornog neurona- spastična
parapareza ili kvadripareza uz postojanje znakova pseudobulbarne paralize. Bolest je sporo
progresivnog toka sa preživljavanjem i do 20-godina ukoliko ne dođe do progresije sa
klasičnom slikom ALS. Dijagnoza se postavlja isključenjem svih ostalih bolesti sa kliničkom
prezentacijom bolesti gornjeg motoneurona. EMG-skim pregledom treba isključiti postojanje
oštećenja perifernog motoneurona.

- Progresivna mišićna atrofija - Klinički postoje znaci oštećenja perifernog motoneurona -
fokalna asimetrična slabost sa hipotorfijom distalnog rasporeda i na rukama i nogama.
Ukoliko se ne razvije u klasičnu ALS preživljavanje je između 3 i l4 godina. Dijagnoza se
postavlja isključenjem ostalih bolesti perifernog motornog neurona.

- Progresivna bulbarna paraliza - Klinički postoje znaci bulbarne i psuedobulbarne paralize sa
dizatrijom, disfagijom, slabošću i fascikulacijama jezika, hipesalivacijom. Tok bolesti je
determinisan stepenom progresije bulbarne slabosti. I kod ove forme bolesti moguća je
progresija u ALS. Dijagnoza se postavlja isključenjem drugih bolesti sa primarnom
lokalizacijom u moždanom stablu.

- ALS sa demencijom- U manje od 5% ALS bolesnika moёe se razviti frontalna ili frontotemporalna demencija ili parkinsonizam. Posebna forma ALS udruёena sa demencijom i parkinsonizmom vezana je i za područje Guamskih ostrva.
 
FAMILIJARNA ALS

Familijarna ALS (FALS) je genetski heterogena bolest. Nasleđivanje FALS je najčešće
autozomno dominantno (AD), vrlo retko autozomno recesivno (AR) a izuzetno retko je
vezano za X hromozom. Samo u 20% bolesnika sa familjarnom ALS utvrđen je defekt na
21 hromozomu na genu za superkosid dismutazu (SOD), glavni enzim antioksidativne
odbrane ćelije. Do sada je utvrđeno više od 100 mutacija gena za SOD1. Nakon otkrića
mutacija na genu za SOD1, otkriveni su i drugi lokusi i mutacije drugih gena ali kod manje od 1% FALS bolesnika .Kod ostalih bolesnika sa familijarnim ispoljavanjem bolesti
nije utvrđen genski defekt. Sporadična i familijarna ALS se vrlo teško klinički razlikuju.
Unutar grupe familijarnih ALS takođe ne postoji značajna razlika na osnovu koje bi mogli
izdvojiti bolesnike sa poznatim genskim defektom. Kod najvećeg broja FALS bolesnika prvi
simtomi bolesti javljaju se u adultnom dobu, u proseku 5-10 godina ranije u odnosu na
sporadičnu ALS. Tok bolesti je različit čak i unutar samih porodica sa prosečnom dužinom
trajanja bolesti u rasponu od 1-5 godina.

Dijagnoza ? Postavlja se na osnovu pomenutih kriterijuma za ALS, podataka o postojanju
bolesti u porodici, genetskih ispitvanja .

Terapija: Ne postoji prava terapija ALS. Aktuelni koncept lečenja bazira se primeni
neuroprotektivne i simptomatske terapije. Neuroprotektivna terapija ima za cilj pokušaj
zaštite neoštećenih motornih neurona radi usporenja progresije bolesti.

Riluzol je jedini lek za koji je na osnovu brojnih kliničkih studija pokazano da usporava
progresiju bolesti. Spada u grupu glutamatnih antagonista. Zbog vrlo skromnog efekta
riluzola, za koji je pokazano da može produžiti život ALS bolesnika za samo nekoliko meseci
osnovni oslonac je simptomatska terapija kojom se pokušava da se poboljšava kvalitet života
ovih bolesnika. Od medikamenata najčešće se koriste: antiholinergici, triciklični antidepresivi
i trasdermalni skopalamin za prekomernu salivaciju, benzodiazepini i baklofen za smanjenje
spasticiteta, za emocionalnu inkontinenciju-fluoksetin i triciklični antidepresivi, za mišićne
krampe- kinin sulfat, karabamazepin. Kod bolesnika sa izraženom disfagijom koju prati veliki gubitak telesne težine od naročite pomoći je plasiranje perkutane gastrostome. Sa nastankom respiratorne insuficijencije terapija izbora je primena aparata za neinvazivnu ventilaciju koji se mogu koristiti u kučnim uslovima. U poboljšanja kvaliteta života ovih bolesnika veliki udeo imaju fizijatri, logopedi i psihoterapeuti kao multidiscplinarni tim.
 
Austrijski centri za transplantaciju matičnih ćelija su univerzitetska klinika u Beču(Universitätskliniken in Wien), Gracu i Insbruku i Elisabethinen bolnica u Lincu (gornja Austrija).

http://www.akhwien.at/ link za kliniku u Beču ……….

Transplatcija matičnih je samo u jednom slučaju dala nekakav rezultat
http://www.algemeiner.com/2012/07/05/orthodox-rabbi-may-be-first-als-patient-cured-by-israeli-drug/
nakon ovog članka o rabinu ni reči,zašto ne znam !!! Transplatacija je obavljena novom metodom pod nazivom NurOwn . Istom metodom obavljena je transplatacija u decembru 2011.godine na 24. pacijenta obolela od ALS , rezultati nikad nisu objavljeni. Ameikanci su jesenas obavili trasplataciju na obolelom od ALS-a,svi mediji su to pratili onako euforično, izralskom metodom ,rezultat nula! Istom metodom rusi su zimus obavili tri traslpatacije,kako mi reče moj poznanik Pavel bez rezultata.Dvoje mojih poznanika iz Makedonije su sredinom prošle godine obavili transplataciju u Kini bez rezultata,čak je u jednom slučaju došlo do ubrzane progresije.

Mišljenja sam da treba sve probati ali ne očekivati previše ili neko čudo!!!
 

Back
Top