BSE - PRIONSKA BOLEST
Ovu zadnju grupu bolesti izazivaju prioni. Sta su prioni? Stenli Prusiner (Stenly Prusiner) je pre nekoliko godina dobio Nobelovu nagradu za otkrice priona. On kaze da su prioni u stvari infektivni proteini, autonomni infektivni partikuli, autonomni u smislu da su u stanju da sami izazovu bolest i prenose je sa jednog organizma na drugi. To je bilo senzacionalno, jer do pre samo nekoliko godina niko nije ni slutio da jedan protein ili belancevina, sam za sebe moze biti uzrocnik infekcije, a u slucaju BSE-a uzrocnik bukvalnog raspadanja mozga. Degenerisani protein, prion iz bolesne krave ili ovce ili koze, izaziva subakutnu upalu mozga, sundjerasto rastakanje mozdane supstance, gde mozak biva i fizicki unisten. Na mestima gde je bolest zahvatila mozak nastaju rupe, pa makroskopski gledano mozak izgleda kao sundjer. Zato je bolest i dobila naziv Bovine spongiform encephalophatie - BSE.
http://www.cps.org.rs/Zdravlje/bse.htm
Kod ljudi, BSE izaziva Krojcfeld-Jakovljevu bolest, novu varijantu Krojcfeld-Jakobove bolesti, Gerstmann-Straussler-Scheinker-ovu bolest, bolest kuru i najverovatnije Alzhajmerouvu bolest. Kod ovaca slicna stvar se zove "skrejpi", a kod miseva i pacova slicna prionska bolest zove se "mink". Izgleda da su sve zivotinje koje su hranjene "crkotinskim brasnom" takodje obolele od BSE-a. Tu spadaju cak i divlje zivotinje i zivotinje na lovistima kao sto su jeleni i srne. Narocito je potrebno biti oprezan kada s e jedu zivotinje koje se brzo ubijaju, brzo idu na klanje, jer zbog relativno duge inkubacije BSE-a one ne dozive svoju bolest, ali to ne znaci da su manje bolesne. Na primer, svinje ne dozive jednu godinu, a inkubacija je dve do cetrdeset godina. Dakle, ako i svinju hranimo crkotinskim brasnom, sasvim je jasno da ce i ona biti bolesna kao i ostalih tridesetak zivotinjskih vrsta kod kojih je vec vidjena slicna BSE klinicka slika. Samo je pitanje dana, kao i sposobnosti svinjara da varaju sirom svetskih pija ca, kada ce svinja najavljivati vecernje televizijske vesti. Jer svinjski mozak je od svih zivotinjskih mozgova najbogatiji prionima. Kada se dodje do novog testa kojim se bolest moci identifikovati u ranijem stadiju, suocicemo se sa novim neugodnim iznenadjenima.
KAKO JE POCELO?
Mislim da se na ovome mestu nastavlja onaj Darijev eksperiment sa pocetka ovog predavanja. Izgleda da je BSE-prica pocela 1736. godine na ostrvu Nova Gvineja. Tamo je tokom vekova bio ukorenjen kanibalizam. Ljudi su jeli druge ljude. U istocnim delovima Nove Guineje ljudi su ritualno jeli ljudske mozgove, oci i druge delove tela. Verovali su da ce biti pametniji, da ce se obogatiti svim vrlinama umrloga ili ubijenoga kojeg su upravo stavljali u lonac. Smatrali su da ce se tako umnoziti njihovo znanje, pame t i svest. Medjutim, dogodilo se suprotno. Nastupilo je nezaustavljivo razaranje mozga koje vodi u demenciju, to jest ludilo i smrt. Kompletna plemena, negde i po 200 ljudi, oboljevali su od neobicne bolesti koju su sami nazvali "kuru", sto znaci "smrt koja se smeje", jer su pacijenti cesto padali u neobjasnjiv trans smeha. Kuru je skoro iskorenila ove kanibale. U to vreme, nije se naravno znalo sta izaziva bolest. Na primer, jedan decak star 7 godina, koji je jeo ljudski mozak, umro je za 3 meseca. O njemu se brinuo deda koji je oboleo od iste bolesti, ali je bio u nesto boljem stanju, jer inkubacija kod odraslih izgleda traje nesto duze. Ova bolest pokrece na agresivnost, izaziva motorne ispade, gubitak ravnoteze (ovi poremecaji su slicni gotovo kod svih vrsta inficiranih BSE-om, u svom zavrsnom stadijumu). Kod ljudi dolazi do nekontrolisanih napada agresivnosti, dubokih depresivnih ili euforicnih stanja koja cesto vode u samoubistvo. Neki ljudi su izvrsili samoubistvo skocivsi u provaliju. Naravno, te ljude niko nije sahranjivao. A tamo dole u dolini su pasle ovce. Naucnici jos nisu sigurni, ali se smatra da su se ovce zarazile pasuci trav u u blizini leseva. Ovce naravno, nisu jele ljudsko meso.
I onda, 1730-ih godina, evropski kolonizatori Nove Gvineje prenose gvinejske dobre ovce u Evropu. U Irskoj su te ovce ukrstali da bi dobili jos bolju rasu. Tako je cela jedna generacija ovaca iznenada obolela od tajanstvene bolesti. Nastala je pauza do sredine proslog veka, kad se ponovo dogodio jos jedan pomor ovaca.