- Poruka
- 95.555
Porodica Fugate, ljudi koji imaju kožu plave boje
https://nationalgeographic.rs/zanim...-li-su-ljudi-plave-koze-zaista-postojali.htmlPočetkom 19. veka Martin Fugate je oženio Elizabet Smit,
a njihovo četvoro dece je kasnije rođeno s neobičnim poremećajem - koža im je bila plava.
U neobičnoj priči u kojoj se prepliću genetika i geografija u žiži je porodica Fugate.
Naime, u ovoj porodici su počela da se rađaju deca čija je kože bila plava,
a njihova linija predaka ustoličila se u Kentakiju kada se siroče francuskog porekla,
Martin Fugate, doselio u istočni deo ove države.
Ovaj redak krvni poremećaj ćete danas retko videti, jer su se ljudi uglavnom raselili sa planinskig područja,
ali su i genetski kodovi dosta različiti. Ipak, priča o porodici Fugate je i dalje otvoren prozor
koji otvara pogled ka jednoj od medicinskih misterija koju je rešio doktor Medison Kavein III,
hematolog koji je umro 1985. godine, mada su medicinski kartoni i podaci o uzorcima
krvi ove porodice pomogli da se demistifikuje ova recesivna bolest koja se ispoljava
samo ukoliko oba roditelja nose defektne gene.
Martin i Elizabet
Potomci para Fugate su patili od genetskog poremećaja koji se naziva metahemoglobinska anemija,
koja se prenosi kroz recesivne gene supružnika.
Hematolog sa Mejo klinike u Minesoti, doktor Ajalu Teferi, kaže da je slučaj ove porodice zaista fascinantan
i da je to primer koji najbolje oslikava presek bolesti i društva, ali i opasnost od dezinformacija i stigmatizacije.
Metahemoglobinska anemija nastaje kada se u krvi nađe povećani nivo metahemoglobina,
koji je, pak vrsta hemoglobina. Hemoglobin je „ zadužen“ za sprovođenje kiseonika u telo.
Međutim, ukoliko osoba boluje od metahemoglobinske anemije, dolazi do problema sa snabdevanjem tela kiseonikom
, pa usne postaju plave, krv braonkasta, a koža je plavkasta.
Doktor Teferi smatra da su šanse da ćete danas imati pacijenta sa ovim poremećajem skoro nepostojeće.
Ova bolest je nasledna, pa se tako i u porodici Fugate prenosila sa kolena na koleno,
ali se može preneti i u kontaktu sa hemikalijama poput anstetika i ksilokaina.
Genetski poremećaji koji uzrokuju ovu bolest su brojni, ali u porodici Fugate problem
se sastojao u nedostatku enzima citohroma b-5 koji je odgovoran za urođenu metahemoglobinska anemiju.
Martin Fugate je imao dominantni gen za ovu bolest i oženio se Elizabet Smit kod koje je ovaj gen bio recesivan,
četvoro njihove dece bilo je opisano kao plavo.
Osim specifične boje kože, ovi ljudi nemaju nikakvih zdravstvenih problema.
