Pomoc

Moze li mi neko malo detaljnije objasniti dijagnozu Ewingov sarkom?

Dolcenera:

Moze li mi neko malo detaljnije objasniti dijagnozu Ewingov sarkom?

Kliknite za proširenje...

Ewingov sarkom je maligni koštani tumor koji je prvi put u literaturi opisao J a m e s E w i n g 1921. godine. Ewingov sarkom se obično javlja u dječjoj ili ranoj adolescentnoj dobi, s najvećom učestalošću između 10. i 20. godine života, premda se može javiti i kod mlađe i starije životne dobi. Najučestalije se javlje u području zdjelice, natkoljenične i nadlaktične kosti te rebara. Ewingov sarkom je po učestalosti pojavljivanja drugi tumor koštanog tkiva kod djece i najmaligniji koštani tumor dječje dobi. Učestalost obolijevanja je 0.3 bolesnika na 1.000.000 djece mlađe od 3 godine i 4.6 djece na 1.000.000 mladih ljudi između 15 i 19 godina života. Prosječna učestalost obolijevanja je ispod 2 bolesnika na 1.000.000 djece na godinu. Odnos muške i ženske djece koja obolijevaju je 1.5:1. Preživljavanje kod lokaliziranog tumora je 60-70% oboljelih, 30% preživljavanje je s metastazama po plućima te preživljavanje manje od 10% je s metastazama na drugim mjestima.

James Ewing je opisao Ewingov sarkom kao tumor plosnatih i dugih kostiju osjetljiv na zračenje. Za ovaj maligni tumor s nediferenciranim malim okruglim stanicama se do 1980-ih mislilo da ima endotelijalno podrijetlo, no noviji podaci upućuju da se najvjerojatnije radi o najnezrelijoj stanici iz neuroektoderma (postganglijskih parasimpatičkih holinergičkih neurona). Mada je koštani tumor, Ewingov sarkom može izrastati iz mekih tkiva - ekstraosalni Ewingov sarkom (EES) ili se može pojaviti kao diferenciraniji oblik poznat pod imenom periferni primitivni neuroekodermalni tumor (PPNET). Zbog toga je opće prihvaćen termin "Ewing sarcoma family of tumors" (ESFT).

Tumor izaziva lokalnu bol u kostima ili otok mekih tkiva. Smješten je na dijafizama dugih kostiju (bedrene), i na plosnatim kostima trupa (kralješci, rebra, zdjelična kost). Češći je u drugoj dekadi života (75% dijagnosticira se prije 20 godine života a 90% prije 30 godine). Za razliku od osteosarkoma često postoji intermitentno povišenje tjelesne temperature, a javljaju se i drugi sistemni simptomi: gubitak na tjelesnoj težini, opća slabost i febrilitet, koji ujedno ukazuju na metastaze. Oko 25% bolesnika ima pri početku bolesti hematogene metastaze u plućima, kostima, koštanoj srži ili pleuri. Rendgenske snimke prikazuju tumor dijafiza koji se proteže do metafiza. Postoje miješani litički i slerozirajući defekti, ili lamele sa stvaranjem nove kosti. Oko ⅔ bolesnika ima i tumorsku masu koja se sastoji od mekog tkiva, a ponekad su prisutne patološke frakture.

Citogenetske i molekulske analize tumorskog tkiva pokazuju pet recipročnih translokacija od kojih je najčešća t(11;22)(q24;q12) koja rezultira fuzijom gena EWS-FLI1 - (90 do 95% tumora) a slijedi je po učestalosti t(21;22)(q22;q12) čija je posljedica fuzija gena EWS-ERG (5-10% tumora). RT-PCR-om i FISH-om moguće je otkriti specifične prijepise EWS-FLI1 i EWS-ERG koje izražava tumor. Ove će metode olakšati dijagnozu koja je do sada zbog nedostatka specifične patološke slike uglavnom temeljena prema mjestu pojave tumora i isključivanju drugih tumora malih okruglih stanica.

CT pluća i scintigrafija kosti sa tehnecijem neophodna je za traženje metastaza. Potrebna je i analiza koštane srži. Kompjuterizirana tomografija kosti na kojoj se nalazi primarni tumor daje vrijedne informacije o proširenju bolesti na meka tkiva i medularnu šupljinu, što je značajno pri planiranju operacije pri kojoj se otklanja kost uz čuvanje ekstremiteta. Naime Ewingov sarkom širi se iz kosti u kojoj nastaje preko medularnog kanala, ili probija korteks i širi se u okolno meko tkivo, infiltrira okolne mišiće, i duž fascija često prelazi i preko proksimalnog zgloba.

Preživljenje od oko 15% bilo je uz liječenje kirurškim zahvatom, a radioterapija kao izolirana metoda imala je još slabije rezultate od oko 10%. Ewingov sarkom nužno je liječiti kao sistemno oboljenje tz. kombinacijom kirurgije, zračenja i kemoterapije da se kontrolira primarni tumor, i eradiciraju udaljene metastaze. Kirurški zahvat ne smije biti suviše mutilirajući. Amputiraju se distalna fibula, tibia, talus, i kalkaneus. Tumore prstiju i malih tarzalnih i metatarzalnih kostiju liječe se hemiamputacijom stopala. Tumori rebara, klavikule i skapule se široko ekscidiraju, obično nakon preoperativne primjene citostatika. Proksimalna tibija, radijus i femur se ne amputiraju osim ako nisu jako destruirani.
Zrači se cijela dužina zahvaćene kosti sa 6000-7000 cGy no kako te doze dovode do jakih fukcionalnih oštećenja u kombinaciji s kemoterapijom mogu se smanjiti na 4000-5000 cGy bez utjecaja na konačni ishod. "VACA", "VIDE", "VAI" i slične programe citostatskog liječenja preporučuju Intergroup Ewing's Sarcoma Study (IESS) i Coperative Ewung's Sarcoma Study (CESS). EURO-E.W.I.N.G. 99. Preživljenje uz ovakvu kombiniranu terapiju kreće se od 55-65%